Syndrome d’Inflammation Orbitaire Idiopathique

Prise en charge de l’inflammation orbitaire en médecine interne : à propos d’une série de 29 patients consécutifs

Informations

S. Abad, I. BadelonP. Le ToumelinU. Warzocha, N. Gambier, C. Larroche, S. MoraxR. Dhôte

La Revue de Médecine Interne

Volume 33, Issue 2, February 2012, Pages 69-75

Résumé

Propos. – Nous rapportons une série de patients explorés en médecine interne pour une inflammation orbitaire et décrivons la forme idiopathique appelée syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI).

Patients & méthodes. – Quarante patients étaient adressés consécutivement par un centre spécialisé où une biopsie orbitaire était réalisée en cas de lésion accessible. Onze patients avaient été exclus en cas de dossiers incomplets ou en raison de lymphome non hodgkinien, de xanthogranulomatose périorbitaire ou de maladie de Basedow. Étaient inclus les patients ayant une maladie systémique ou auto-immune (MS/AI) validant les critères internationaux, ou un SIOI en l’absence d’étiologie. Les caractéristiques anatomocliniques et immunologiques des patients ayant un SIOI, leur traitement et leurs profils évolutifs sont rapportés selon les formes histologiques décrites par Mombaerts.

Résultats. – Parmi les 29 patients inclus, huit avaient une dacryoadénite révélatrice de MS/AI, principalement une vascularite nécrosante chez cinq patients, sept avaient un SIOI présumé et 14 un SIOI histologiquement documenté. La présentation du SIOI était dominée par une atteinte diffuse de l’orbite. Le SIOI bénéficiait d’une corticothérapie seule ou recevait en plus un immunosuppresseur dans 57 et 24 % des cas, respectivement. L’incidence de la rechute/résistance était supérieure à celle de la rémission et en particulier, en cas de SIOI présumé ou de sa forme classique. Les patients ayant un stade III-IV de Chisholm étaient tous en rechute ou résistants.

Conclusion – Une dacryoadénite peut révéler certaines MS/AI. La forme sclérosante du SIOI n’est peut-être pas un facteur de rechute ou de résistance, contrairement à la sialadénite sévère.

 

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Management of orbital inflammation in internal medicine. Proposal for a diagnostic work-up

Informations

Abad S, Héran F, Terrada C, Bielefeld P, Sène D, Trad S, Saadoun D, Sève P.

La Revue de Médecine Interne

2018 Feb 1. pii: S0248-8663(18)30004-3. doi: 10.1016/j.revmed.2017.12.010.

Résumé

Les orbitopathies inflammatoires correspondent à une inflammation primitive de l’orbite et de ses annexes, structures endo-oculaires exclues. L’inflammation orbitaire (IO) peut être soit une manifestation localisée d’une maladie auto-immune avérée ou apparentée, soit une réponse locale du système immunitaire à des antigènes infectieux, structuraux ou tumoraux. Dans cette mise au point, nous décrivons les pathologies inflammatoires, infectieuses et néoplasiques classiquement associées à l’IO ainsi que les manifestations orbitaires qui caractérisent ces pathologies. Ainsi les maladies auto-immunes comme la sarcoïdose, la granulomatose avec polyangéite ou la maladie associée aux IgG4 (MAG4), devront être évoquées devant une dacryoadénite bilatérale. Nous développerons en particulier la maladie orbitaire associée aux IgG4, part importante du spectre de la MAG4 ainsi que le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI) que l’on doit considérer devant une IO non spécifique à la biopsie et en l’absence de maladie sous-jacente locale ou systémique. Un algorithme à visée diagnostique est proposé. Lorsque les explorations systémiques ne contribuent pas à caractériser une maladie sous-jacente, un contrôle histopathologique est nécessaire pour distinguer une IO non spécifique d’un diagnostic différentiel comme le lymphome. En cas de localisations myositiques pures, voire de masses postérieures dont la biopsie pourrait endommager le nerf optique, l’analyse des lésions orbitaires en séquence IRM de diffusion peut aider à distinguer l’IO d’un lymphome. Une corticothérapie d’épreuve peut être envisagée en dernier recours, mais son effet bénéfique devra être interprété avec prudence avant de trancher en faveur du SIOI. Enfin, seront rappelées les stratégies de traitement des principales orbitopathies.

 

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Sebastien Abad CMIO - Conseiller Scientifique

Dr Sébastien ABAD

Hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad – 93009 Bobigny

Pour toute information relative au syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique, vous pouvez joindre le docteur Sébastien Abad à l’adresse suivante : sebastien.abad@aphp.fr.