Syndrome d’Inflammation Orbitaire Idiopathique

Fiche de recueil orbitopathie et gammathie monoclonale

Syndrome d’Inflammation Orbitaire Idiopathique

PHRC national 2007 – Dr Abad


Objectifs


Objectif principal

  1. Évaluer l’évolution clinique des patients atteints de SIOI en termes de rémission, de rechute et de résistance

Objectifs secondaires

  • Rechercher l’existence des facteurs prédictifs du profil évolutif (rémission, rechute, résistance)
  • Evaluer l’aire sous la courbe de la corticothérapie jusqu’à la rémission, première rechute ou résistance
  • Comparer le poids de la corticothérapie entre le centre investigateur principal dont la prescription est protocolisée et les autres centres de l’étude
  • Évaluer la fréquence d’utilisation des différents traitements immunosuppresseurs ainsi que leur posologie
  • Évaluer l’incidence des lymphomes non hodgkiniens (LNH) de bas grade
  • Caractériser les différents types anatomopathologiques d’inflammation non spécifique
  • Caractériser les lésions cliniques 
  • Caractériser les lésions morphologiques (IRM) 
  • Déterminer la présence d’auto-immunité dans le sérum. 

Critères d’inclusion


  • Patient ayant ou ayant eu un diagnostic de SIOI reposant sur une preuve histologique ou à au moins, après exclusion des autres causes d’inflammation orbitaire
  • Manifestations OPH évoluant depuis plus de 3 mois
  • Patient de novo ou en cours de prise en charge pour un SIOI.
  • Patient pour lequel toutes les données thérapeutiques peuvent être recueillies depuis le diagnostic du SIOI
  • Patient dont l’âge est ≥18 ans
  • Patient ayant signé le consentement libre et éclairé

Critères de non-inclusion


  • Patient ne répondant pas aux critères d’inclusion
  • Patients ayant une inflammation orbitaire dans le cadre d’une maladie systémique définie
  • Patient non affilié à un régime de sécurité sociale (bénéficiaire ou ayant droit)

Quelques définitions


Rémission: Absence de corticothérapie, arrêt de la corticothérapie ou son maintien à une posologie ≤ 10 mg/j*

Rechute: Reprise ou re ascension de la corticothérapie chez les patients dont la corticothérapie a pu être diminuée à moins de 20 mg/j

Résistance: impossibilité de diminuer la corticothérapie à une posologie efficace ≤20 mg/j

En l’absence d’autre traitement immunosuppresseur*


Protocole IRM


En cas de réalisation d’IRM orbitaires

Phase prospective T0-T24

*Dr F. Héran. Service de Radiologie. Fondation A. de Rothschild. 75019 Paris

Contact

Investigateur Coordonnateur :

Sebastien Abad CMIO - Conseiller Scientifique

Dr Sébastien ABAD

Hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad – 93009 Bobigny

Tel : 01 48 95 53 52 / 06 25 89 51 38

@: sebastien.abad@aphp.fr